心臓トランスサイレチンアミロイドーシスの診断における LSGB と EMB の比較に関するパイロット研究

研究ID番号： NCT05375279

調子： アミロイド症

ステータス： まだ募集していません

目的：

トランスサイレチン（TTR）は、主に肝臓で合成される血漿タンパク質であり、チロキシンおよびレチノール結合タンパク質の輸送体として認識されています。2 種類の TTR（野生型または変異体）の不安定な変化により、誤って折り畳まれ、凝集し、最終的にアミロイド線維を形成します。アミロイド トランスサイレチン 心アミロイドーシス（ATTR-CA）は、心筋における不溶性トランスサイレチン（TTR）アミロイド線維の細胞外沈着によって引き起こされる浸潤性心筋症です。心アミロイドーシス（CA）は、高齢者における駆出率が保持された心不全（HFpEF）の一般的な原因として認識されており、発生率が増加しています。

ATTR-CA の診断にはさまざまな方法があります。これには、心臓磁気共鳴画像法、核医学シンチグラフィー、およびゴールド スタンダードである組織生検が含まれます。組織生検は、脂肪、唇唾液腺 (LSG)、および心筋 (心内膜心筋生検または EMB) から抽出されます。

組織診断は、疾患修飾薬に対する地方の支援の前提条件です。しかし、利便性、容易さ、出血リスクの低さ、および高い感度により、LSG は、CA の疑いのある患者を診断するための、より侵襲的な EMB の代替手段となる可能性があります。

ATTR-CM の組織診断において LSGB が EMB に取って代わることができるという仮説を検証する。

このパイロット研究は、LSGB と EMB という 20 つの侵襲的診断方法を評価することを目的としています。過去 XNUMX か月以内に EMB を受け、アミロイド トランスサイレチン野生型 (ATTRwT) であることが確認された患者 XNUMX 名が参加するよう招待されます。さらに、インフォームド コンセント フォームに署名した患者は、XNUMX 週間以内に LSGB の予定が組まれます。

介入： 唇唾液腺生検

結果： https://clinicaltrials.gov/ct2/show/results/NCT05375279

最終更新： 2023 年 12 月 28 日

開始日： 2022 年 6 月 15 日

完了予定： 2023 年 3 月 31 日

最終更新： 2022 年 5 月 23 日

サイズ/登録： 20

研究の説明： 提案された研究の一般化と実現可能性を高めるために、幅広い適格基準を提案します。心エコー検査、心臓磁気共鳴画像、ピロリン酸スキャン、遺伝子検査によってアミロイドトランスサイレチン心筋症 - 野生型 (ATTRwt) と確定診断され、心内膜心筋生検を受けた (または心内膜心筋生検を受ける予定) 患者は、研究に参加する資格があります。除外基準は主に、心内膜心筋生検でアミロイド沈着が陰性であった患者です。この試験では、性別、人種、民族に基づく除外はありません。

LSG生検は局所麻酔（2％リドカイン）下で実施される。唇を反転させ、下顎犬歯の前の唇粘膜に3〜4 mmの縦切開を入れる。18つの小唾液腺を露出させて除去する。絹糸は使用しない。[18] LSG標本はEMB標本と一致する。LSG生検組織はコンゴレッド染色法を使用して研究される。[XNUMX] 参加者は、インフォームドコンセントに署名してからXNUMX週間以内にロンドン健康科学センターでLSGBの予定を立てる。

主な結果：

• EMB 陽性患者では、LSG 生検でアミロイド沈着が陽性となる割合が高くなります。
  検査結果が陽性となる患者と陰性となる患者の割合が決定されます。
• 6か月間
  

選択基準：

包含基準：

心エコー検査、心臓磁気共鳴画像、ピロリン酸スキャン、遺伝子検査によりアミロイドトランスサイレチン心筋症 - 野生型 (ATTRwt) と確定診断され、心内膜心筋生検を受けた (または受ける予定の) 患者。

除外基準： 基準：

心内膜心筋生検でアミロイド沈着が陰性であった患者。

スポンサー： ユニティ・ヘルス・トロント

連絡先： ゴードン W. モー、医学博士、FRCPC、FACC, 416-864-5192, [メール保護]

調査員： ゴードン W モー、医学博士、FRCPC、FACC、ユニティ ヘルス トロント

トライアルセンターの場所：

• カナダ、オンタリオ
  ロンドンヘルスサイエンスセンター
  ヘザー・ハーン、 519-685-8500, [メール保護]