心臓アミロイドーシスの早期発見

研究ID番号： NCT05010980

調子： アミロイドーシス、大動脈弁狭窄症

ステータス： 募集

目的：

治療選択肢が不足しているため、心臓（wt）-ATTRアミロイドーシスの診断は長い間他の疾患に隠れてしまい、そのため、診断がかなり遅れることが多く、現在でも遅れています。

この研究の目的は、軽度から中等度の大動脈弁狭窄症（AS）患者における心臓アミロイドーシスの有病率を推定することです。

さらに、心臓アミロイドーシスの早期発見を促進するために、心エコーパラメータに基づくスクリーニングアルゴリズムが開発される予定です。

介入： CMR、シンチグラフィー

結果： https://clinicaltrials.gov/ct2/show/results/NCT05010980

最終更新： 2023 年 12 月 28 日

開始日： 2021 年 8 月 1 日

完了予定： 2023年9月

最終更新： 2022 年 10 月 31 日

サイズ/登録： 400

研究の説明： 治療選択肢が不足していたため、心臓（wt）-ATTRアミロイドーシスの診断は長い間他の疾患に隠れてしまい、そのため、診断がかなり遅れることが多く、現在でも遅れています。一方では、症例数は最新の研究で示されているよりも大幅に少ないと想定されていましたが、他方では、新しい治療薬が導入されるまで、承認された治療選択肢がなかったため、該当する診断が治療効果をもたらさなかったのです。

近年、この状況は根本的に変化しました。たとえば、高度ASの結果として介入的大動脈弁置換術（TAVI）を受けた患者の解析では、最大16%の患者に心臓アミロイドーシスが認められました。（矛盾していますが）低流量低圧較差（lflg）AS（心エコー図では低い拍出量指数（SVI）を特徴とする）の患者は、特に頻繁に影響を受けます。これらのデータを考慮して、最近の刊行物では、高度大動脈弁狭窄症の患者集団におけるアミロイドーシスの存在をスクリーニングするツールとして、低SVIを心エコー図で判定された左室心筋重量（SLI/LVM）と比較したECG基準（低いソコロー・リヨン指数）と併用することを推奨しています。

軽度から中等度の AS 患者におけるアミロイドーシスの有病率とこれらの方法の有効性はまだ明らかにされていません。しかし、これらを特定することは、特に新しい治療オプションを考慮すると特に興味深いことです。なぜなら、現代の治療法では、早期に診断された場合にのみ予後を改善できるからです。

心臓アミロイドーシスが疑われる場合、現在臨床現場では3つの手順が用いられている。

心筋生検（BX）
心臓MRI（CMR）
99mTc リン酸をトレーサーとして用いたシンチグラフィー (シンチグラフィー)

心筋生検は、費用、労力、指定されたセンターでの実行可能性の制限のため、広範なスクリーニング方法としては適していません。むしろ、決定的でない所見を確認したり、さらなる鑑別診断や予後評価を行うためのゴールドスタンダードです。

シンチグラフィーとCMRは、心臓アミロイドーシスの検出に確立され、定期的に使用されている方法です。

シンチグラフィーは、外来で実施できる費用対効果の高い検査で、放射線被曝量が少なく、特に（まだ）無症状の患者における心臓（ATTR）アミロイドーシスの検出に対する感度と特異度が高い。シンチグラフィーは、ATTRアミロイドーシスのスクリーニングにすでに推奨されている。シンチグラフィーの他に、CMRも心臓アミロイドーシスの診断に対して良好な感度（80%）と特異度（94%）を提供し、CMRはアミロイドーシスを除外できる可能性のある包括的な心臓鑑別診断の利点も提供する。また、外来で実施でき、放射線ベースの手順を必要とせず、造影剤の有無にかかわらず、高い再現性で心臓アミロイドーシスを診断できる。後者のXNUMXつの検査のどちらがアミロイドーシスのスクリーニングに適しているかは、最終的に決定されていない。CMRとシンチグラフィーはアミロイドーシスのスクリーニングに定期的に使用されているが、XNUMXつの検査のどちらがより適しているかはまだわかっていない。

この研究の目的は、軽度から中等度のASにおける心臓アミロイドーシスの有病率を推定することです。

さらに、心アミロイドーシスの早期発見を促進するために、心エコーパラメータに基づくスクリーニングアルゴリズムを開発する必要があります。これにより、心アミロイドーシス患者の治療を早期に開始し、治療の成功率を高めることができます。したがって、重症患者の生活の質の向上と生存期間の延長が期待できます。さらに、追跡調査の評価により、心アミロイドーシス患者はアミロイドーシスのない患者よりもASの進行が速いかどうかを明らかにする必要があります。

画像診断法（CMR と SZG）を比較すると、適応症をさらに詳しく描写するための手がかりが得られます。これらを活用して、可能な限り効率的な標的診断アルゴリズムを開発します。

主な結果：

• 軽度から中等度のASにおける心臓アミロイドーシスの有病率
  心臓アミロイドーシスの有病率の推定
• XNUMX年まで
  

二次的結果：

• 心臓アミロイドーシス患者では、そうでない患者よりもASの進行が速い頻度
  XNUMX年まで

選択基準：

包含基準[回顧的/将来的]:

年齢> 65歳
心臓超音波検査に基づいて以下の3つの基準のうち少なくとも4つを満たし、CMRおよびシンチグラフィーの臨床適応となる患者
大動脈弁狭窄の証拠。速度時間積分（VTI）による開口面積が2cm2未満と定義される。
心室中隔肥大（IVS）＞11mm
心エコー検査で評価した心拍出量指数（SVI）の低下（< 35 ml/m2）
心臓の電気信号（心電図）と心筋の質量の比率が減少（< 1.6 *10-2 mV/g/m2）

除外基準： 基準：

同意することができない患者は、
年齢<65歳
書面による同意をしていない患者

スポンサー： ハインリヒ・ハイネ大学、デュッセルドルフ

連絡先： ラルフ・ウェステンフェルド医師, 0049211 8118800, [メール保護]

調査員： ラルフ・ウェステンフェルド医学博士、心臓病学、肺疾患、血管医学部門

トライアルセンターの場所：

• ドイツ
  循環器・肺疾患・血管内科
  ラルフ・ウェステンフェルド医師、 00492118118800, [メール保護]