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四肢ガードルミオパチーを呈するALアミロイドーシス

重要な情報

ソース： 実践神経学

年： 2018

著者： マレクN、オドノバンDG、マンジH

要約/要約：

白人の老人が、近位ミオパチーと嚥下障害の10か月の病歴を示した。 彼の血清クレアチンキナーゼ（CK）は877 U / L（通常40-320）に上昇し、筋電図検査で筋障害のプロセスが確認されました。 血液および尿検査は骨髄腫を示唆しました。 骨髄検査は30％の形質細胞を示し、アミロイド陽性に染色されました。 筋肉生検は最初は正常であると報告されていましたが、骨髄報告に照らして、生検標本はアミロイドで染色され、陽性でした。 ミオパシーの原因となる全身性アミロイドーシスと診断し、骨髄腫の治療を開始しました。

組織： イプスウィッチ病院NHSトラスト、英国; アデンブルックズ病院、英国

DOI： 10.1136 / practneurol-2018-001995

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