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アミロイド心筋症

重要な情報

ソース： ハート

年： 2020

著者： アーント・V・クリステン

要約/要約：

心アミロイドーシスは、多くの異なる臓器におけるアミロイド原線維の細胞外沈着を特徴とする不均一な疾患群であり、最終的に臓器不全を引き起こします。 心臓の関与は、免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス（AL）またはトランスサイレチンアミロイドーシス（ATTR）によく見られます。 後者は、トランスサイレチン遺伝子変異体または野生型タンパク質によって引き起こされます。 臨床検査、心電図検査、心エコー検査、心臓磁気共鳴画像法、生検、および/または骨シンチグラフィーを含む正確な診断評価は、アミロイド型の定義、そして最終的には治療開始に必須です。 
 
心アミロイドーシスの治療には、心不全と基礎疾患の対症療法が含まれます。 ALアミロイドーシスの原因となる治療は、多発性骨髄腫に使用されるレジメンに従っています。 長年、同所性肝移植は遺伝性ATTRアミロイドーシスに利用できる唯一の治療法でしたが、新しいクラスの薬剤、すなわちRNAサイレンサーの承認後に重要な進歩が見られました。 しかし、現在、組織に沈着したアミロイドを除去するための治療法はありません。 したがって、利用可能な治療法の最高の効果を得るには、早期診断が依然として重要です。
 
組織： 医療センター2Mathildenhöhe、ドイツ; ハイデルベルク大学病院、ドイツ

DOI： 10.1007/s00059-020-04904-4

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