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消化管と肝臓のアミロイドーシス：臨床状況、診断と管理

重要な情報

ソース： European Journal of Gastroenterology＆Hepatology

年： 2016

著者： Syed U、Ching Companioni RA、Alkhawam H、Walfish A

要約/要約：

アミロイドーシスは、身体のほぼすべての器官系に現れる可能性のある疾患のグループであり、細胞外タンパク質の誤った折りたたみとそれに続く組織への沈着に続発すると考えられています。 過剰に生成される前駆体タンパク質は、特定のアミロイドタイプを定義します。 これには、交差偏光下での緑色の複屈折の特徴的な実証とともに、コンゴレッド色素を使用した組織病理学的確認が必要です。

胃腸（GI）の症状は一般的であり、臓器障害の程度によって患者が経験する症状が決まります。 小腸は通常、消化管内で最もアミロイドが沈着します。 患者は通常、腹痛、吐き気、下痢、嚥下障害などの非特異的な所見を示しますが、これらはしばしば適切な診断を遅らせる可能性があります。 大部分の患者で肝臓の病変が見られますが、重大な肝アミロイド沈着がない限り、症状は通常認められません。 膵臓病変は通常、2型糖尿病につながる可能性のある局所アミロイド沈着によるものです。 

さらに、患者は内視鏡検査または放射線検査を受けます。 ただし、これらの調査結果は通常非特異的です。 消化管アミロイドーシスの管理は主に、特定の消化管症状を緩和するための支援的手段を用いて、基礎となるアミロイドタイプを治療することを目的としています。 肝臓移植は、特に遺伝性アミロイドーシスの特定の変異を有する患者において、好ましい結果をもたらすことが見出されています。

組織： エルムハースト病院センター、米国

DOI： 10.1097 / MEG.0000000000000695

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