ソース： JACC: 循環器腫瘍学

年： 2021

著者： Jan M Griffin、Julie L Rosenthal、Justin L Grodin、Mathew S Maurer、Martha Grogan、Richard K Cheng。

トランスサイレチン心臓アミロイドーシス (ATTR-CA) は、非侵襲的イメージングの出現と認識の向上により、ますます診断されています。 病原性対立遺伝子の臨床的浸透度は完全ではないため、無症候性のトランスサイレチン バリアント キャリアの大規模なコホートが存在します。 無症状ATTR-CAのスクリーニング戦略、モニタリング、および治療には、さらなる研究が必要です。 おそらく、最も重要な翻訳の成功は、ATTR-CA 病態生理学の生物学的理解から生まれた効果的な治療法の開発です。 これらには、トランスサイレチンタンパク質の安定化とトランスサイレチン産生のサイレンシングの最近証明された戦略が含まれます。 ATTR-CA における神経ホルモン遮断に関するデータは限られており、医学的治療の主な焦点は賢明な体液管理です。 心房細動は一般的であり、血栓形成の傾向があるため、抗凝固療法が必要です。 伝導疾患と心室性不整脈が頻繁に発生しますが、最適な管理についてはほとんど知られていません。 最後に、大動脈弁狭窄症と ATTR-CA はしばしば共存し、経カテーテル弁置換術が好ましい治療アプローチです。

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