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ATTRアミロイドーシス：現在および新たな管理戦略：JACC：CardioOncology最先端のレビュー

重要な情報

ソース： JACC：CardioOncology

年： 2021

著者： Jan M. Griffin、Julie L. Rosenthal、Justin L. Grodin、Mathew S. Maurer、Martha Grogan、Richard K. Cheng

要約/要約：

トランスサイレチン心アミロイドーシス（ATTR-CA）は、非侵襲的画像診断の出現と意識の向上により、ますます診断されています。 病原性対立遺伝子の臨床的浸透度は完全ではないため、無症候性のトランスサイレチン変異体キャリアの大規模なコホートがあります。 無症候性ATTR-CAのスクリーニング戦略、モニタリング、および治療には、さらなる研究が必要です。 おそらく最も重要な翻訳の勝利は、ATTR-CA病態生理学の生物学的理解から生まれた効果的な治療法の開発でした。
 
これらには、トランスサイレチンタンパク質の安定化とトランスサイレチン産生のサイレンシングの最近証明された戦略が含まれます。 ATTR-CAにおける神経ホルモン遮断に関するデータは限られており、賢明な水分管理に関する医学的治療に主な焦点が当てられています。 心房細動は一般的であり、血栓形成の傾向があるため、抗凝固療法が必要です。 伝導性疾患と心室性不整脈が頻繁に発生しますが、最適な管理についてはほとんど知られていません。 最後に、大動脈弁狭窄症とATTR-CAは頻繁に共存し、経カテーテル弁置換術が好ましい治療アプローチです。
 
組織： コロンビア大学アーヴィングメディカルセンター、米国; メイヨークリニック、アリゾナ、米国; テキサス大学サウスウエスタンメディカルセンター、米国; メイヨークリニック、ミネソタ、米国; ワシントン大学医療センター、米国

DOI： 10.1016 / j.jaccao.2021.06.006

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