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骨髄アミロイド:アミロイドタイプ、臨床的特徴、および形態学的分布を含む、1,469サンプルの包括的な分析

重要な情報

ソース: アミロイド:タンパク質フォールディング障害のジャーナル

年: 2022

著者: XNUMX月Chiu、Surendra Dasari、Paul J. Kurtin、Jason D. Theis、Julie A. Vrana、Angela Dispenzieri、Karen L. Rech、Linda N. Dao、Matthew T. Howard、Martha Grogan、Ellen D. McPhail

要約/要約:

背景: 骨髄生検は、全身性ALアミロイドーシスが疑われる患者によく見られます。 ただし、骨髄における非ALアミロイド型の発生率、形態および臨床表現型についてはほとんど知られていません。
 
メソッド: 1469年から2008年の間にプロテオミクスベースの方法を使用してタイプされたN = 2020骨髄アミロイド生検を遡及的に特定しました。 アミロイド型の頻度(N = 1469)、アミロイド沈着物の分布(N = 139)、および臨床表現型(N = 355)が、特に心臓の関与に重点を置いて評価されました。
 
結果について アミロイドの種類は、AL(N = 1172; 79.8%)、ATTR(N = 240; 16.3%)、AH(N = 38; 2.6%)、AA(N = 17; 1.2%)、およびAβ2M(N = 2; 0.1%)。 ATTRにおける骨膜軟部組織および/または血管の関与、AAにおける間質性血管の関与、およびALにおける可変の解剖学的区画の関与を含む特徴的な形態学的特徴があったが、いずれも病的ではなかった。 Mスパイクと心臓病変の両方を伴うほとんどの患者は、BMにALアミロイドを持っていましたが、10%以上でアミロイドタイプはATTRでした。 AL患者と比較して、ATTR患者は、主に進行した心臓病期に起因して、より高い病期の心アミロイドーシスおよびより低い全生存期間を有していた。
 
結論: ATTRアミロイドは骨髄で一般的であり、その形態学的分布はALと重複しています。 骨髄アミロイドーシス、心アミロイドーシス、およびMスパイクの患者の10%以上がATTRアミロイドーシスを患っているため、アミロイドタイピングは重要です。
 
組織: メイヨークリニック、米国

DOI: 10.1080/13506129.2022.2031963

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