ソース： 内科のジャーナル

年： 2015

著者： パテルKS、ホーキンスPN

全身性アミロイドーシスは、一般的にまれであると考えられますが、心は頻繁に関与し、予後の主要な決定です。 診断の精度を高める能力を備えた新しい画像診断法が最近開発されました。これは、近い将来のさまざまな新しい治療法でこれまで以上に重要になるでしょう。 心臓アミロイドーシスのほとんどのケースは、若年成人期以降の任意の年齢で発生する可能性があるモノクローナル免疫グロブリン軽鎖（AL）タイプ、または高齢者で獲得されるか、より若い年齢で遺伝することができるトランスサイレチン（ATTR）タイプのいずれかです。

心臓への関与は、ALアミロイドーシスの最も深刻な症状であり、血清心臓バイオマーカーは、疾患の重症度のステージングと、ますます増加する一連の化学療法剤に対する反応において大きな価値があることが証明されています。 心臓への関与は、非遺伝性ATTRアミロイドーシスの主要な症状であり、老人性心臓アミロイドーシスとしても知られています。その有病率は不明ですが、現在認められているよりもはるかに多いと考えられます。

トランスサイレチン（TTR）の遺伝子の遺伝的変異体は、アフリカ系アメリカ人の3〜4％に存在し、おそらくアフリカ系の黒人の割合はほぼ同じですが、高齢者の心臓ATTRアミロイドーシスの発症に対する感受性の増加と関連しているようです年齢。 TTRタンパク質安定剤やTTR産生を大幅に減少させるRNA阻害剤など、いくつかの新規治療法がATTRアミロイドーシスの開発の進んだ段階にあります。 ここでは、心臓アミロイドーシスの診断と管理における最近の進展を概説します。

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