ソース： 血液学

年： 2015

著者： Sachchithanantham S、Offer M、Friends C、Mahmood SA、Foard D、Rannigan L、Lane T、Gillmore JD、Lachmann HJ、Hawkins PN、Wechalekar AD

全身性ALアミロイドーシスは、新しい治療法を使用して転帰を改善する疾患であり、高齢者でますます認識されていますが、併存疾患と虚弱が罹患率と死亡率を悪化させる可能性があるこのグループの患者では、治療と転帰が体系的に研究されていません。 295年から75年に英国国立アミロイドーシスセンターで見られた2005歳以上の全身性ALアミロイドーシスの2012人の患者の転帰を報告します。 年齢の中央値は78.5歳でした。 全生存期間の中央値は20ヶ月でした。 57人の患者が化学療法を受け、24人が支持療法のみに選ばれました（全生存期間–それぞれ8.4ヶ月とXNUMXヶ月）。

治療意図分析では、44％が血液学的反応を達成し、23％で非常に良好な部分的反応またはそれ以上を達成しました。 全生存期間の中央値は、6.2か月のランドマーク分析で非常に良好な部分奏効以上を達成した患者で6。1.5年、非奏効者で2。100年でした。 予後不良を独立して示す要因は次のとおりです。心臓の関与、パフォーマンスステータス> = XNUMX; 収縮期血圧<XNUMX​​XNUMXmmHgであり、ランドマーク分析では、非常に良好な部分奏効未満を達成しています。

高齢者の全身性ALアミロイドーシスの治療は困難です。 深いクローン反応は、優れた生存と臓器反応に関連しています。 非応答者の結果は未治療患者の結果と同様であるため、一次治療計画への応答を達成することは特に重要であると思われます。 毒性の低い前向き試験、外来治療レジメンが必要です。

シェアする

ソーシャルウォールで話し合う

Twitter

共有する rareTeam

ブックマーク