ソース： 内科ジャーナル

年： 2022

著者： マーク・S・テイラー、ハシブ・シディキ、ジェームズ・ヘア、フィオナ・クォック、ボー・チョイ、ダレン・リー、ジェイ・バウムウォル、アントニア・S・キャロル、スティーブ・ヴイッチ、パット・ニーリー、ダリウス・コルチック、ライザ・トーマス、ピーター・モリー、グレイム・J・スチュワート、サイモン・DJギブス

要約/要約：

アミロイドーシスは、不溶性アミロイド線維に凝集して組織に沈着するタンパク質のミスフォールディングによって引き起こされる一連の疾患です。 これらのフィブリルは凝集して取るに足らない局所的な沈着物を形成する可能性がありますが、アミロイドーシスが即時に生命を脅かす疾患になり、緊急の治療が必要になる程度まで、複数の臓器に蓄積することもあります。 診断技術と治療における最近の進歩は、疾患の状況と患者の予後を劇的に変化させています。 診断と治療の遅れは依然として最大の課題であり、医師はアミロイドーシスを示唆する一般的な臨床症状を認識する必要があります。

最も一般的なタイプは、トランスサイレチン (ATTR) アミロイドーシスで、免疫グロブリン軽鎖 (AL) アミロイドーシスが続きます。 全身性 AL アミロイドーシスは、以前は有効な治療法がないため死の宣告と見なされていましたが、疾患プロセスの理解が深まり、プロテオソーム阻害剤（ボルテゾミブ）およびモノクローナル抗体（ダラツムマブ）と改善された支持療法。 ATTR アミロイドーシスは、十分に診断されていない心不全の原因です。 テクネチウム シンチグラフィーによって非侵襲的診断がはるかに容易になり、加齢に伴う ATTR の同定が増加したため、ATTR は現在最も一般的なタイプのアミロイドーシスとして認識されています。 疾患の進行を遅らせ、患者の入院を減らし、患者の生活の質と生存率を改善する新しい ATTR 治療法があります。 このレビューは、アミロイドーシスの診断と管理における最近の進展について医師に最新情報を提供し、あらゆる形態のアミロイドーシス患者の管理を改善するための診断と治療の枠組みを提供することを目的としています。

組織： オーストラリアのウェストミード病院。 リバプール病院、オーストラリア。 オーストラリアのプリンスオブウェールズ病院。 UNSW、オーストラリア。 Fiona Stanley アミロイドーシス クリニック、オーストラリア。 アルフレッド・ヘルス、オーストラリア。 ビクトリア州およびタスマニア州のアミロイドーシス サービス、オーストラリア。 オーストラリア、シドニー大学ウェストミード臨床学校。 イースタンヘルス、オーストラリア。 イースタン ヘルス クリニカル スクール、モナッシュ大学、オーストラリア。 オーストラリアのセントビンセント病院。 オーストラリアのコンコード帰還総合病院。 プリンセス アレクサンドラ病院アミロイドーシス センター、オーストラリア。 クイーンズランド大学、オーストラリア

DOI： 10.1111 / imj.15974

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