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トランスサイレチン心臓アミロイドーシスの診断と治療：進歩と希望

重要な情報

ソース： 循環器のスペインジャーナル

年： 2017

著者： ゴンサレスロペスE、ロペスサンズÁ、ガルシアパヴィアP

要約/要約：

心臓アミロイドーシスは、細胞外タンパク質沈着によって引き起こされる浸潤性疾患です。 トランスサイレチンは、突然変異または野生型（以前は老人性アミロイドーシスとして知られていました）を介して心臓アミロイドーシスの最も頻度の高い形態のXNUMXつを生成するプロアミロイドタンパク質です。 ごく最近まで、トランスサイレチンアミロイドーシス（ATTR）の診断は非常に一般的でなく、組織学的確認が必須であり、ATTRの診断は日常の診療において真の課題となっていました。 さらに、疾患の臨床経過を変えるための具体的な治療オプションは非常に限られていた。 ただし、心臓のイメージングと診断戦略の進歩により、ATTRの認識が向上しています。

さらに、疾患の自然史を変更できるいくつかの化合物が研究の最終段階にあり、有望な結果が得られています。 効果的な治療法が近づいていることを考えると、心臓病専門医はこの疾患に精通し、その診断と治療に精通している必要があります。 このレビューでは、ATTRの幅広い臨床スペクトルと、この状態の診断と治療における最近の進歩について詳しく説明します。

組織： スペイン、プエルタデイエロ大学病院。 フランシスコ・デ・ビトリア大学、スペイン

DOI： 10.1016 /日報2017.05.036

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