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専門家の分析と意見—心アミロイドーシスを理解する

重要な情報

ソース： アメリカ心臓病学会

年： 2021

著者： Frederick L. Ruberg、Mathew S. Maurer

要約/要約：

心アミロイドーシス（CA）は、誤って折りたたまれたアミロイドトランスチレチン（ATTR）およびアミロイド軽鎖（AL）タンパク質によってほぼ独占的に引き起こされるタンパク質折り畳み障害です。

•名前はラテン語の「アミラム」（でんぷんのような）に由来します。
•命名法：アミロイドの「A」とそれに続く前駆体タンパク質の略語（例：AL =アミロイド軽鎖アミロイドーシス）。
•組織学的診断：コンゴーレッド（偏光下での緑色の複屈折）で染色されるベータシートの集合体。 コンゴーレッド染色はアミロイドーシスのタイプを識別しません。
•前駆体タンパク質によって分類された全身性アミロイドーシス：
–軽鎖とトランスサイレチン（TTR）が最も一般的なタイプです。
–免疫グロブリン軽鎖は骨髄形質細胞によって産生されます。 循環TTR（以前は「プレアルブミン」として知られていました）は肝臓によって生成されます。
– TTRは、遺伝的に正常（トランスサイレチンアミロイドーシス野生型[ATTRwt]）または変異型（トランスサイレチンアミロイドーシス変異型[ATTRv]または遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス[hATTR]）である可能性があります。
–トランスサイレチン（TTR）遺伝子の一塩基多型は、TTRの不安定性と誤った折り畳みを誘発します。
 
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