ソース： 米国心臓病学会誌

年： 2023

著者： Michelle M. Kittleson、Frederick L. Ruberg、Amrut V. Ambardekar、Thomas H. Brannagan、Richard K. Cheng、John O. Clarke、Laura M. Dember、Janell Grazzini Frantz、Ray E. Hershberger、Mathew S. Maurer、Jose Nativi-Nicolau、Vaishali Sanchorawala、Farooq H. Sheikh

American College of Cardiology (ACC) は、心血管ケアに関連する臨床的および非臨床的なトピックに関するガイダンスをメンバーに提供するためのドキュメント (決定経路、健康ポリシー ステートメント、適切な使用基準など) を開発してきた長い歴史があります。 ほとんどの場合、これらのドキュメントは、臨床診療ガイドラインを補完し、エビデンスが新しく進化している可能性がある分野や、十分なデータがより限られている可能性がある分野について臨床医に知らせるために作成されています. それにもかかわらず、多くのケアギャップが存在し続けており、患者ケアの改善に役立つベストプラクティスを実装するためのより合理化された効率的なプロセスの必要性が強調されています.

全身性アミロイドーシスは、βシートアミロイド線維に凝集するタンパク質のミスフォールディングに起因する幅広い疾患です。 35 を超えるアミロイド生成前駆体タンパク質が同定されており、さまざまな組織や器官全体にわたる不溶性アミロイド線維の細胞外沈着を特徴とする疾患を引き起こします。 心臓アミロイドーシスでは、アミロイド線維が心筋細胞の間の間隙に蓄積し、細胞損傷を引き起こし、コンプライアンスを損ないます。 進行性心臓アミロイドーシスは、拘束性心筋症 (CM) として生理学的に特徴付けられます。

全身性アミロイドーシスの命名法には、アミロイドの「A」の後にミスフォールドするタンパク質の略語が含まれます。 アミロイド CM の発生例の大多数は、1 つのタンパク質のうちの 2 つのミスフォールディングによって引き起こされます。1) 骨髄形質細胞障害で産生されるモノクローナル免疫グロブリン軽鎖。 2) トランスサイレチン (略して TTR)、別名プレアルブミン、チロキシンおよびレチノール (ビタミン A) 輸送タンパク質で、肝臓 (主に循環 TTR の生成に関与する器官)、脈絡叢、および網膜色素上皮によって産生されます。

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