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家族性アミロイド多発神経障害

重要な情報

ソース： ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン

年： N/A

要約/要約：

アミロイドーシスは、体の組織におけるタンパク質の異常な沈着および蓄積によって引き起こされるまれな疾患です。 アミロイド沈着物は、主にアミロイド原線維として知られているタンパク質繊維で構成されています。 

これらのアミロイド線維は、通常は可溶性の体タンパク質が凝集したときに形成され、安全に消えるのではなく組織に残ります。 ヒトではアミロイド沈着物を形成する約30種類のタンパク質が知られています。 これらのアミロイド形成（「アミロイド形成」）タンパク質は、「前駆体タンパク質」として知られています。

アミロイド沈着は、臓器内に徐々に蓄積し、それによって構造を破壊し、影響を受けた組織の機能を損傷することにより、疾患を引き起こします。

 

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