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トランスサイレチンアミロイドーシスのガイド

重要な情報

ソース： アミロイドーシス財団

年： 2016

著者： Teresa Coelho、Bo-Goran Ericzon、Rodney Falk、Donna Grogan、Shu-ichi Ikeda、Mathew Maurer、Violaine Plante-Bordeneuve、Ole Suhr、Pedro Trigo

要約/要約：

アミロイドーシスは、複数の臓器におけるアミロイドとして知られるタンパク質由来物質の細胞外沈着を特徴とする全身性疾患です。 アミロイドーシスは、天然または変異ポリペプチドが誤って折り畳まれ、原線維として凝集する場合に発生します。 アミロイド沈着は、周囲に沈着する細胞に局所的な損傷を引き起こし、さまざまな臨床症状を引き起こします。 アミロイドーシスに関連する少なくとも23種類のタンパク質があります。
 
最もよく知られているタイプのアミロイドーシスは、アミロイド線維がモノクローナル免疫グロブリン軽鎖（ALアミロイドーシス）に由来する血液疾患に関連しています。 これは、クローン性形質細胞障害と関連しており、多発性骨髄腫と密接に関連し、まれに共存することはありません。
 
慢性関節リウマチなどの慢性炎症状態または気管支拡張症などの慢性感染症は、誤って折り畳まれてAAアミロイドーシスを引き起こす可能性がある、炎症性タンパク質、血清アミロイドAの慢性的な上昇レベルに関連しています。
 
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