ソース： 血液学の記録

年： 2017

著者： Shen KN、Feng J、Huang XF、Zhang CL、Zhang CL、Cao XX、Zhang L、Zhou DB、Li J

ALアミロイドーシスは、多臓器病変と予後不良を特徴とするまれな形質細胞疾患です。 第一選択のボルテゾミブを含む導入療法を受けた、新たに診断されたALアミロイドーシス患者の臓器反応（OR）と長期生存を遡及的に評価し、関与するものと関与しないものの差が50％減少する臨床的兆候を特定することを目的としました。治療の最初のサイクル後の軽鎖（dFLC）。 含まれる89人の患者のうち、78.7％が心臓に関与し、42.7％が2004年のメイヨーステージIII疾患と診断され、75.3％の患者が血液学的反応を達成しました。 心臓および腎臓の反応は、それぞれ患者の37.1および1％で観察されました。 44.3人（53.1％）の患者は、治療の最初のサイクル後にdFLCを少なくとも68.5％削減しました。

追跡期間中央値12か月後、推定3年無増悪生存期間（PFS）および全生存期間（OS）率はそれぞれ61.3％および61.7％でした。 治療の最初のサイクル後のdFLCの少なくとも50％の減少は、OR（p = 0.002）、および優れたPFS（HR = 0.119; 95％CI = 0.045-0.313; p <0.001）およびOS（p <0.206）の達成を予測しました。 HR = 95; 0.078％CI = 0.541-0.001; p = XNUMX）。 さらに、dFLCが急速に低下した患者では、PFSとOSの中央値に達しませんでした。 これらの結果は、治療の最初のサイクル後のdFLCの早期減少が、ボルテゾミブを投与されているAL患者のORおよび長期生存の達成を予測することを示しました。

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