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遺伝性フィブリノーゲンAα鎖アミロイドーシス

重要な情報

ソース： ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン

年： N/A

要約/要約：

アミロイドーシスは、体の組織におけるタンパク質の異常な沈着および蓄積によって引き起こされるまれな疾患です。 アミロイド沈着物は、主にアミロイド原線維として知られているタンパク質繊維で構成されています。 これらのアミロイド原線維は、通常は可溶性の体内タンパク質が凝集して（塊になって）形成され、安全に取り除かれるのではなく、組織に残ります。 約30の異なるタンパク質が人間のアミロイド沈着物を形成することが知られています。 

これらのアミロイド形成タンパク質は「前駆体タンパク質」として知られています。 アミロイド沈着は、臓器内に徐々に蓄積し、それによって構造を破壊し、影響を受けた組織の機能を損傷することにより、疾患を引き起こします。

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