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心臓アミロイドーシスのイメージング:患者ページ

重要な情報

ソース: ジャーナル・オブ・ニュークリア・カーディオロジー

年: 2019

著者: シャルミラドルバラ、ロドニーフォーク

要約/要約:

アミロイドーシスは、異常に折りたたまれたタンパク質が集まってアミロイド線維を形成し、さまざまな臓器に沈着して臓器の損傷を引き起こすことで発症する疾患です。 心臓のアミロイドーシスは、さまざまな画像検査を使用して確認できます。 この患者のページは、心臓アミロイドーシスの画像化の概要を提供します。

心臓アミロイドーシスは、心筋細胞間のアミロイド線維の沈着によって引き起こされます。 心臓に沈着するXNUMXつの最も一般的なタイプのタンパク質原線維は、軽鎖(AL)およびトランスサイレチン(ATTR)タンパク質です。 軽鎖アミロイドーシスは、骨髄の癌性形質細胞によって生成される異常な軽鎖タンパク質が原因で発生しますが、トランスサイレチンアミロイドーシスは、野生型の加齢のアミロイドーシスと同様に、肝臓が生成する健康なTTRタンパク質を誤って折りたたむことが原因である可能性があります。 あるいは、TTR遺伝子の遺伝子変異により、凝集して遺伝性ATTRアミロイドーシスを引き起こすTTRタンパク質が変化する可能性があります。 原因が何であれ、心臓にアミロイド線維が蓄積すると、心拍と心拍の間で心筋が弛緩し、心腔と血管に高圧が発生することがあります。 最終的には、心臓が血液を十分に圧迫して体に酸素を供給することができない場合があります。

組織: ブリガムアンドウィメンズ病院、米国; ハーバード大学医学部、米国

DOI: 10.1007/s12350-018-01551-5

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