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免疫グロブリン軽鎖アミロイド凝集

重要な情報

ソース： ケミカル・コミュニケーションズ

年： 2018

著者： Blancas-Mejia LM、Misra P、Dick CJ、Cooper SA、Redhage KR、Bergman MR、Jordan TL、Maar K、Ramirez-Alvarado M

要約/要約：

軽鎖（AL）アミロイドーシスは、壊滅的で複雑で不治のタンパク質の誤った折りたたみ疾患です。 それは、プラズマ細胞（完全に分化したB細胞）の異常増殖によって特徴付けられ、循環に分泌される過剰なモノクローナル免疫グロブリン軽鎖を生成します。失敗、そして死。 この記事では、ALアミロイドーシスの複雑性に寄与する要因、過去16年間の研究室による調査結果、および免疫グロブリン軽鎖関連アミロイドーシスを促進する構造、速度論、および熱力学的寄与を理解する他の研究所からの研究についてレビューします。 。

補因子の役割と細胞損傷のメカニズムについて議論します。 最後に、ALアミロイド線維の高解像度構造に関する最近の知見を確認します。 ALアミロイドーシスは、各患者がアミロイド原線維を形成するタンパク質に生殖系列ドナー配列と複数のアミノ酸変異のユニークな組み合わせを持っているため、ミスフォールディング疾患におけるタンパク質配列多様性の最良の例です。

組織： メイヨークリニック、米国

DOI： 10.1039 / c8cc04396e

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