ソース： アメリカ血液学ジャーナル

年： 2016

著者： ガーツMA

病気の概要：

免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスは、免疫グロブリン軽鎖の断片が組織に沈着するクローン性の非増殖性形質細胞障害です。 臨床的特徴は、関与する臓器に依存しますが、拘束性心筋症、ネフローゼ症候群、肝不全、末梢/自律神経障害、および非定型多発性骨髄腫が含まれます。

診断：

アップルグリーン複屈折を伴うアミロイド沈着を示すコンゴレッドで染色した組織生検が診断に必要です。 アミロイド沈着は患者の85％の骨髄生検または皮下脂肪吸引液に見られるため、侵襲性臓器生検は必要ありません。 アミロイドが免疫グロブリン軽鎖で構成されていることの確認は必須です。

予後：

N末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプチド（NTproBNP）、血清トロポニンT、および関与する免疫グロブリンと関与しない免疫グロブリン遊離軽鎖の値の差を使用して、患者を同様のサイズの94.1つのグループに分類します。 生存期間の中央値は、40.3、14.0、5.8、およびXNUMXか月です。

治療：

全身性アミロイド症候群のすべての患者は、他の臓器へのアミロイドの沈着を防ぎ、関与する部位の進行性の臓器不全を防ぐための治療を必要とします。 幹細胞移植（SCT）が好ましいが、患者の20％のみが適格である。 安全なSCTの要件には、収縮期血圧> 90 mmHg、トロポニンT <0.06 ng mL21、年齢<70歳、および血清クレアチニン1.7 mgdL21が含まれます。 非移植候補者には、メルファラン-デキサメタゾンまたはシクロホスファミド-ボルテゾミブ-デキサメタゾンを提供することができます。 化学療法とシクロホスファミド-サリドマイド（またはレナリドマイド）-デキサメタゾン、ボルテゾミブ-デキサメタゾン、およびメルファラン-プレドニゾン-レナリドマイドなどの薬剤との他の組み合わせは、活性が実証されています。 既存のアミロイド沈着物を溶解するように設計された抗体は、以前に治療された患者と治療されていない患者のために研究されています。 診断の遅れは、効果的な治療を開始する上での大きな障害となっています。

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