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免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス：基礎から診断、予後および治療の新展開まで

重要な情報

ソース： 血液法

年： 2016

著者： Muchtar E、Buadi FK、Dispenzieri A、Gertz MA

要約/要約：

免疫グロブリンアミロイド軽鎖（AL）アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスの最も一般的な形態であり、原因のアミロイド形成タンパク質は骨髄クローン形質細胞によって産生される免疫グロブリン軽鎖です。 ALアミロイドーシスはまれな疾患であり、症状はさまざまで、非特異的であることが多いため、診断が遅れることがよくあります。 これは、累積的な臓器損傷をもたらし、予後不良の影響があります。 

ALアミロイドーシスは、特にコンゴレッド陽性組織の実証が容易に得られない場合に、診断レベルで挑戦的である可能性もあります。 現在までに31もの既知のアミロイド形成タンパク質が同定されているため、アミロイドタイプの決定が必要です。 いくつかのタイピング方法が利用可能ですが、質量分析はアミロイドタイピングのゴールドスタンダードとなっています。 アミロイドーシスの診断を確認すると、予後と治療の両方に影響があるため、関与を示唆する症状がない場合でも、心臓の関与に焦点を当てた臓器関与の追跡が不可欠です。 

幹細胞移植を含む初期治療オプションに関する詳細は、このレビューで提供されています。 ALアミロイドーシス管理には、慎重な患者モニタリングによる集学的アプローチが必要です。臓器障害は、治療への反応が達成されて回復が現れるまで、罹患率と治療の忍容性に大きな影響を与えるからです。

組織： メイヨークリニック、米国

DOI： 10.1159 / 000443200

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