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免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスの診断と治療アルゴリズム 2021

重要な情報

ソース： 血液がんジャーナル

年： 2021

著者： M. ハシブ シディキ1、モリエ A. ゲルツ

要約/要約：

免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス (AL) は、一般に、ネフローゼ範囲のタンパク尿、駆出率が保持された心不全、非糖尿病性末梢神経障害、原因不明の肝腫大または下痢を呈し、これらの症状を呈する患者では考慮されるべきです。 さらに重要なことに、くすぶっている多発性骨髄腫および意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症 (MGUS) を監視されている患者は、AL アミロイドーシスを発症するリスクがあります。 説明のつかない体重減少など、非定型の特徴を持つ MGUS および骨髄腫患者。 下肢の浮腫、早期満腹感、労作時の呼吸困難は、軽鎖アミロイドーシスのリスクがあると考えるべきです。 治療の遅れにつながる軽鎖アミロイドーシスの診断を見落とすことはよくあることであり、それは診断上の考慮の誤りを表しています。 ここでは、AL アミロイドーシス患者に対する確立された治験治療のレビューを提供し、これらの患者の精密検査と管理のためのアルゴリズムを提供します。

 

組織： オーストラリアのフィオナ・スタンレー病院。 メイヨークリニック、アメリカ

DOI： 10.1038/s41408-021-00483-7

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