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ALアミロイドーシスによる口腔組織の関与：文献レビューとXNUMXつの新しい症例の報告

重要な情報

ソース： 臨床口頭調査

年： 2016

著者： マツオFS、バルボサデパウロLF、セルバートJP、デファリアPR、カルドソSV、ロヨラAM

要約/要約：

目的：

アミロイドーシスは、アミロイドとして知られているアモルファス線維性タンパク質の細胞外沈着がある疾患のグループを説明するために使用される用語です。 この研究の目的は、XNUMX人の口腔アミロイドーシスに罹患した患者からの臨床病理学的データと、疾患に関する文献の詳細なレビューを提示することでした。

材料および方法：

1978年から2012年の間に当院で診断された口腔アミロイドーシスに罹患した患者の記録に基づいて、遡及的研究が行われました。

結果について

XNUMX人の患者がこの病気と診断されました。 舌と生後XNUMX代の女性がほとんど影響を受けました。 すべての病変は、カッパ-ライトチェーンに対してアップルグリーンの複屈折と免疫反応性を示し、XNUMXつの症例もラムダ陽性を示しました。 私たちのシリーズによると、XNUMX例は限局性アミロイドーシスと診断され、XNUMX例は全身性アミロイドーシスと診断されました。 全身性病変の予後は憂鬱でしたが、全身性病変への進展のないゆっくりとした沈着パターンを特徴とする限局性病変の予後は良好でした。

結論：

この研究は、嗜癖、転帰、および口腔アミロイドーシスの正確かつ迅速な診断を行うことの重要性に関する知識を強化し、グローバルな規模で口腔アミロイドーシスの流行を詳述するより多くの研究の必要性を示しています。 アミロイド沈着物の生化学的性質の分類におけるIHCの重要性と有用性は、患者の適切な管理のためにますます必要になっています。 アミロイドのタイプの正しい分類は、治療結果にとって重要です。

臨床関連性：

この記事は、口腔組織に影響を与えるアミロイドーシス患者の臨床病理学的データを強調し、これらの新しい発見を他の世界的な記述と比較します。 その希少性のため、このようなデータは多くの場合、ほとんどの臨床医や病理学者にとってなじみのないものです。

組織： ブラジル、ウベルランジア連邦大学

DOI： 10.1007/s00784-015-1649-3

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