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軽鎖 (AL) 心臓アミロイドーシス: 診断上のジレンマ

重要な情報

ソース： キュレウス

年： 2021

著者： Abdelazeem B、Manasrah N、Yousaf A、他。

要約/要約：

アミロイドーシスは、さまざまな臓器系へのアミロイド線維の沈着を特徴とする臨床症状です。 最も一般的なタイプは、軽鎖 (AL) アミロイドーシスとトランスサイレチン アミロイドーシス (ATTR) アミロイドーシスです。 アミロイドーシスは、1.38 年から 3.69 年の間に 100,000 人年あたり 14.85 から 100,000 の発生率と 2004 人年あたり 2018 の有病率で心臓に関与します。および 99mTc 標識ピロリン酸 (PYP) 心臓スキャン。 ただし、診断を確定するために組織生検が必要になることがよくあります。 ここでは、そのような心臓アミロイドーシスの症例を報告します。 患者は、最初の症状として心嚢液貯留と急性腎障害を示しました。 推定診断はATTRアミロイドーシスでしたが、心内膜心筋生検によりALアミロイドーシスの診断が確認されました。 患者は、ボルテゾミブ、シクロホスファミド、およびデキサメタゾン療法を開始しました。 心臓アミロイドーシスのさまざまな診断法と、治療を開始する前にアミロイドーシスの種類を確認するために組織生検を取得することの重要性を強調することを目的としました。

組織： マクラーレン ヘルスケア、米国。 米国デトロイト医療センター

DOI： 10.7759 / cureus.19278

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