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軽鎖心臓アミロイドーシス

重要な情報

ソース： がんの現在の問題

年： 2017

著者： Mankad AK、Sesay I、Shah KB

要約/要約：

心臓アミロイドーシスは認識不足の状態であり、診断の遅れは管理オプション、予後、罹患率に大きな影響を与えます。 心臓組織にアミロイド原線維が浸潤すると、心室心筋の弛緩障害から重度の拘束性疾患または進行性収縮期心不全まで、一連の臨床症状を示す一連の病理学的変化があります。

管理は、アミロイドーシスのサブタイプ（原発性、遺伝性、および野生型のトランスサイレチンアミロイドーシス）だけでなく、疾患の臨床段階も認識することによって導かれます。 そのような患者を管理する人々にとって、トランスサイレチン対軽鎖タンパク質で構成される原線維に関連する疾患を理解し、区別することは重要です。 原発性アミロイドーシスのカッパおよびラムダ軽鎖は特に筋細胞に毒性があり、治療に対する不耐性と生存率の低下に直面して臨床疾患を加速させます。

原発性心アミロイドーシスの治療の制限は、多臓器不全と適切な化学療法に耐えられないことに関連しています。 選択的プロテアーゼ阻害剤であるボルテゾミブは、心筋アミロイド浸潤のある患者にとって効果的で許容できる選択肢であることが示されています。 心筋症（ベータ遮断薬やエース阻害薬など）の標準的な目標指向の最適な医療管理は、心臓アミロイドーシスの生存に利益をもたらさず、しばしば副作用を伴います。 高度な心不全療法の治療の進歩にもかかわらず、アミロイドーシスの設定における末期心筋症は、変力作用または機械的循環サポートによって十分に安定せず、心臓移植の候補が限定されています。 心臓アミロイドーシスの顕著な特徴を概説して、一般開業医とサブスペシャリストがこのユニークな臨床状態を管理するのを助けます。

組織： ハンターホームズマクガイア退役軍人医療センター、米国。 バージニアコモンウェルス大学、アメリカ

DOI： 10.1016 / j.currproblcancer.2016.11.004

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