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高用量メルファランおよび幹細胞移植で治療されたALアミロイドーシス患者の長期転帰

重要な情報

ソース： 血

年： 2015

著者： Sanchorawala V、Sun F、Quillen K、Sloan JM、Berk JL、Seldin DC

要約/要約：

免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスでは、クローン性形質細胞疾患によって生成された免疫グロブリン軽鎖に由来するアミロイド線維沈着物が、細胞外組織に蓄積し、重要臓器に損傷を与えます。 高用量のメルファランおよび自家幹細胞移植（HDM / SCT）は、ALアミロイドーシスの選択された患者に血液学的および臨床的寛解の両方を誘発することが示され、血液学的寛解が達成された場合に生存を大幅に延長します。

寛解の持続性と長期的な結果に対処するために、HDM / SCTで20年以上治療されたALアミロイドーシス患者の転帰について報告します。 以前、312年にHDM / SCTで治療された2004人の患者の経験について報告しましたが、このシリーズは2011年に421人の患者でBloodで更新されました。

組織： ボストン大学医学部、米国。 ボストン大学公衆衛生学部、米国

DOI： 10.1182 / blood-2015-08-662726

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