軽鎖アミロイドーシスにおける巨舌症 oneAMYLOIDOSISvoice
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軽鎖アミロイドーシスの巨舌症

重要な情報

ソース: ニューイングランド·ジャーナル·オブ·メディスン

年: 2018

著者: Melo Alves J、Marto N

要約/要約:

78歳の男性が、全身性浮腫、倦怠感、胸痛の2週間の病歴を持って救急科に来院しました。 彼は、過去2年間に舌が大きくなり、ますます硬くなり、飲み込むのが困難になったと報告しました。 身体検査は、歯からのへこみを伴う巨舌を明らかにしました(パネルA)。 検査所見は、タンパク尿(ディップスティック尿検査で505+タンパク質、24時間尿採取あたり1.99 mgのタンパク質)およびトロポニンI(0.06μg/リットル[基準範囲<58,302])およびN末端前脳で注目に値しましたナトリウム利尿ペプチド(450ミリリットルあたりXNUMX pg [基準範囲、<XNUMX])。 
 

経胸壁心エコー検査と心臓磁気共鳴画像法が行われ、結果は浸潤性心筋症と一致していた。 血清免疫電気泳動は、遊離ラムダ軽鎖のレベルの上昇を明らかにした(2830リットルあたり8.3 mg;参照範囲、27.0〜XNUMX)。

組織: 病院ダルスリスボン、ポルトガル

DOI: 10.1056 / NEJMicm1716472

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