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全身性ALアミロイドーシスの管理：オーストラリア骨髄腫財団の医学および科学諮問グループの推奨事項

重要な情報

ソース： 内科ジャーナル

年： 2015

著者： Weber N、Mollee P、Augustson B、Brown R、Catley L、Gibson J、Harrison S、Ho PJ、Horvath N、Jaksic W、Joshua D、Quach H、Roberts AW、Spencer A、Szer J、Talaulikar D、To B 、ザンネッティーノA、プリンスHM

要約/要約：

全身性ALアミロイドーシスは、アミロイド形成性モノクローナルタンパク質の多臓器沈着によって引き起こされる特徴的な臨床表現型を伴う形質細胞疾患です。 この状態は、臨床症状の複雑さと利用可能な治療の狭い治療ウィンドウのために、独特の管理課題を提起します。 リスク層別化の必要性に対する認識の向上、疾患反応を監視するための敏感な検査室検査の標準化された使用、警戒の支持療法、およびより好ましい毒性プロファイルを備えた新しい薬剤の入手可能性は、治療関連死亡率および全体的な生存期間の改善に貢献しています。過去XNUMX年。 それにもかかわらず、最適な管理アプローチに関しては、疾患の希少性のために高レベルの臨床的証拠が不足しており、臨床試験への登録は、可能な場合は依然として好ましいアプローチです。

このレビューでは、オーストラリア骨髄腫財団の医学科学諮問グループによって最近作成された全身性軽鎖（AL）アミロイドーシスの管理に関する臨床診療ガイドラインを要約します。 これらのガイドラインが臨床医がこの困難な疾患の管理をよりよく理解し、最適化するのに役立つことが期待されます。

組織： オーストラリアのロイヤルブリスベンおよび女性病院。 サーチャールズガードナー病院、オーストラリア; ロイヤルプリンスアルフレッド病院、オーストラリア; クイーンズランド大学、オーストラリア; オーストラリアのMaterMedical Research Institute; Peter MacCallum Cancer Centre、オーストラリア; 南オーストラリア病理学、オーストラリア; セントビンセント病院、オーストラリア; ロイヤルメルボルン病院、オーストラリア; メルボルン大学、オーストラリア; オーストラリア国立大学、オーストラリア

DOI： 10.1111 / imj.12566

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