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ALアミロイドーシスの生存における著しい進歩：40年間の縦断的自然史研究

重要な情報

ソース： 血液がんジャーナル

年： 2021

著者： A. Staron、L。Zheng、G。Doros、LH Connors、LM Mendelson、T。Joshi、V。Sanchorawala

要約/要約：

最近の数十年は、全身性軽鎖（AL）アミロイドーシスの診断と治療にかなりの進歩をもたらしました。 疾患の転帰が改善するにつれて、ALアミロイドーシスとは無関係の要因が死亡率に影響を与える可能性があります。 この研究では、ボストン大学アミロイドーシスセンターに紹介されたALアミロイドーシスの2337人の生存傾向と主な死因を評価しました。 結果は、診断日に従って分析されました：1980-1989（時代1）、1990-1999（時代2）、2000-2009（時代3）、および2010-2019（時代4）。 全生存期間は着実に増加し、1.4〜2.6年の中央値はそれぞれ3.3。4.6年、1。4年、0.001。23年、13。70年でした（P <32）。 23か月の死亡率は時間の経過とともに3％から16％に減少しました。 患者のサブグループの中で、生存率の大きなギャップが続いた。 診断時年齢が29歳以上の患者では、時間の経過とともにわずかな改善が見られました。 ほとんどの死亡は、心不全（10％）と突然の予期せぬ死亡（40％）が主な原因であり、疾患関連の要因に起因していました。 ALアミロイドーシスとは無関係の死亡率は、時代を超えて（死亡のXNUMX％からXNUMX％に）増加し、長期生存（診断後XNUMX年を超えて発生した死亡のXNUMX％）とともに増加しました。 変化する標準治療の下で、生存率は改善し、早期死亡率は過去XNUMX年間で減少しました。 これらの発見は、ALアミロイドーシス患者のより楽観的な見通しを裏付けています。

組織： ボストン大学医学部およびボストン医療センター、米国; ボストン大学公衆衛生学部、米国

DOI： 10.1038 / s41408-021-00529-w

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