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誤ったアイデンティティ：単クローン性免疫グロブリン血症患者の心アミロイドーシスを診断するための骨シンチグラフィーの使用

重要な情報

ソース： JACC：CardioOncology

年： 2021

著者： アンドリュー・T・グエン、ケビン・M・アレクサンダー

要約/要約：

心アミロイドーシス（CA）は、アミロイド原線維が心筋間質に浸潤し、心筋の硬化と拘束型心筋症を引き起こすときに発生します。 CAの95％以上は、全身性軽鎖アミロイドーシス（AL）またはトランスサイレチンアミロイドーシス（ATTR）によるものです。 ALアミロイドーシスは、アミロイド形成性モノクローナル免疫グロブリンを産生するクローン形質細胞異常増殖症から発生します。
 
次に、これらの免疫グロブリンは誤って折りたたまれ、心臓、腎臓、肝臓、胃腸管、末梢神経などのさまざまな臓器に沈着します。 ATTRアミロイドーシスは、甲状腺ホルモンとレチノールタンパク質の肝臓由来のトランスポーターであるトランスサイレチンが四量体の解離を起こし、誤って折りたたまれ、さまざまな離れた器官でアミロイド線維を形成するときに発生します。
 
組織： スタンフォード大学医学部、米国

DOI： 10.1016 / j.jaccao.2021.06.002

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