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便秘、虚脱および心筋症の統一診断としてのマルチシステムアミロイドーシス

重要な情報

ソース： BMJ症例報告

年： 2018

著者： McFarlane M、Bashford A、Sah S、Disney BR

要約/要約：

アミロイドーシスは、全身のさまざまな臓器系にアミロイドタンパク質凝集体が沈着し、影響を受けた臓器の機能障害を引き起こすことを特徴とするまれな疾患です。 それは局所的または多系統の沈着物を呈する可能性があります。 症状の非特異的な性質のために、診断が遅れることがよくあります。 非特異的症状の59ヶ月の病歴を持つ12歳の男性の症例を提示します。 調査の結果、ヘリコバクターピロリ陽性の胃炎が明らかになりました。 血液検査では、正球性貧血と血小板減少症のみが示されました。 CTスキャンは近位S状結腸肥厚を示した。 生検は目立たなかった。
 

心エコー検査と心臓MRIスキャンは拘束型心筋症を示した。 胃生検のコンゴーレッド染色はアミロイド沈着を示した。 患者は血清カッパ軽鎖が上昇しており、骨髄生検で多発性骨髄腫が確認され、その後、これに続発する全身性軽鎖（AL）アミロイドーシスと診断されました。 彼は化学療法と非経口栄養法を始めました。 しかし、彼は急速に悪化したため、緩和治療を開始し、退院しました。

組織： ユニバーシティホスピタルコベントリーおよびウォリックシャーNHSトラスト、英国

DOI： 10.1136 / BCR-2018から225301

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