ソース： ランセット。 血液学

年： 2015

著者： Mahmood S、Bridoux F、Venner CP、Sachchithanantham S、Gilbertson JA、Rowczenio D、Wagner T、Sayed R、Patel K、Fontana M、Whelan CJ、Lachmann HJ、Hawkins PN、Gillmore JD、Wechalekar AD

背景：

XNUMX種類の組織が関与する限局性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスはまれです。 臨床症状、経過または転帰、または全身性アミロイドーシスへの進行のリスクに関する体系的なデータはほとんどありません。 限局性軽鎖アミロイドーシス患者の大規模シリーズの臨床的特徴と転帰を報告することを目的とした。

メソッド：

2年1980月15日から2011年XNUMX月XNUMX日までの間に英国国立アミロイドーシスセンター（NAC）で診断、評価、追跡された限局性アミロイドーシスのすべての患者のデータをNACデータベースと記録から調べました。 選択基準は、検査された組織の組織学によって証明されたXNUMXつの部位または組織に限局した生検で証明されたアミロイド沈着として分類された、生検サンプルで証明された限局性アミロイドーシスの存在であり、心臓、腎臓、または肝障害または末梢神経障害または自律神経障害および未治療の治療。

所見：

すべてのタイプのアミロイドーシスと新たに診断された606人の患者から、生検で証明された限局性アミロイドーシスの98人の患者（5050％は軽鎖型と思われる）を特定しました。 年齢の中央値は59・5歳でした（IQR 50・2-74・5）。 最も一般的な部位には、膀胱（95; 16％）、喉頭または扁桃（92; 15％）、皮膚（84; 14％）、および肺結節（47; 8％）が含まれていました。 121（20％）は、モノクローナル免疫グロブリンまたは異常な循環遊離軽鎖を有していました。 追跡期間中央値74・4か月（IQR 37・2-132・0）に、1人（270％）の患者が全身性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスに進行しました。 51（112％）の患者は21回の治療介入を繰り返し、5（90％）は6回以上の治療介入を繰り返しました（主に限局性の減量）。 95年の推定全生存期間は87・7％（92％CI 9・10-80・3）であり、75年の全生存期間は1・84％（1・70-12・1）でした。 95歳以上の患者では、全生存期間の中央値は10・5年（13％CI 7・XNUMX-XNUMX・XNUMX）でした。

解釈：

限局性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスは、平均余命に明らかな影響を与えることなく、優れた予後を示します。 全身性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスへの進化は非常にまれです。

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