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原発性全身性アミロイドーシスを明らかにする足の神経関節症：症例報告と文献レビュー

重要な情報

ソース： 臨床リウマチ

年： 2016

著者： Andrei IA、Kuntzer T、Lobrinus JA、Jaccard A、Zufferey P

要約/要約：

このレビューの目的は、足首と足の消耗性神経関節症の患者の症例を説明し、原発性全身性（アミロイド軽鎖、AL）アミロイドーシスを明らかにし、アミロイドーシスによる末梢神経障害と神経関節症に関する関連文献をレビューすることでした。 診断の落とし穴を強調し、末梢神経障害とALアミロイドーシスに関連する関節症の両方の予後と治療について説明します。 これは、ALアミロイドーシスによる下肢の神経関節症患者の説明的な症例報告です。
 
1973年から2013年51月までのPubMed検索に基づいて、関連文献のレビューと議論が行われました。20歳の女性は、25か月の足の痛みを伴う奇形の調査の後にALアミロイドーシスと診断されました。 慢性末梢神経障害は、症例のXNUMX％でALアミロイドーシスの症状として発生します。 それは例外的に神経関節症によって複雑になる可能性があります。 この場合、神経障害の臨床的および電気生理学的徴候の不足により診断が遅れ、重度の関節症につながりました。 関節の大規模な破壊が臨床的および機能的転帰不良を支配した。
 
ALアミロイドーシスの診断は、軽度の末梢神経障害と遠位の破壊的で痛みのない関節症の存在下で検討する必要があります。 XNUMXつの重要な診断手順は、血清タンパク質電気泳動と神経生検です。 治療の遅れは予後を悪化させます。
 
組織： CHUV、スイス; スイス、ジュネーブの大学病院。 大学病院センター、フランス

DOI： 10.1007/s10067-014-2782-0

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