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心臓アミロイドーシスの予後と治療に関する新しい概念と進化

重要な情報

ソース： 現在の心不全レポート

年： 2016

著者： Perlini S、Mussinelli R、Salinaro F

要約/要約：

全身性アミロイドーシスは、不溶性の誤って折り畳まれた線維性タンパク質の細胞外蓄積によって引き起こされるまれなタンパク質様疾患です。 予後は、特に軽鎖（AL）とトランスサイレチン変異体（ATTR、変異（ATTRm）と野生型（ATTRwt）の両方）で頻繁に見られる心臓の関与によって決定されます。 最近、ATTRwtは、駆出率（HFpEF）が維持された心不全の関連する可能性のある原因として浮上しています。 

心アミロイドーシスは拘束型心筋症の典型的な例であり、全体的な心不全と拡張機能障害の兆候と症状があります。 病因とは無関係に、心アミロイドーシスは、左心室の求心性「肥大」（すなわち、壁の厚さの増加）、駆出率の維持（または軽度の低下）、中壁の部分的な短縮および全体的な縦方向の機能の低下、ならびに明らかな拡張機能障害に関連しています。左心室充満の過度に制限されたパターン。

トロポニンやナトリウム利尿ペプチドなどの心臓バイオマーカーは非常に堅牢で、広く受け入れられている診断ツールと予後ツールです。 その悲惨な予後のために、正確かつ早期の診断は必須であり、潜在的に命を救うことになります。 病因はまだ完全には理解されていないが、アミロイド形成前駆体タンパク質および/またはオリゴマー凝集体の直接的な心筋細胞毒性は、アミロイド沈着によって引き起こされる組織構造破壊を増加させる。 心臓損傷のメカニズムの解明は、新しい潜在的な治療標的を提供しており、予後に関連する影響を持ついくつかの治療オプションが利用可能になりました。

組織： パヴィア大学、イタリア

DOI： 10.1007 / s11897-016-0311-y

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