ソース： 現在の心不全レポート

年： 2016

著者： Chakraborty R、Muchtar E、Gertz MA

心臓と腎臓は、全身性アミロイドーシスで最も一般的に関与する臓器です。 心臓の関与は、罹患率の増加、治療不耐性、および全生存率の低下に関連しています。 心臓の関与に関連する最も一般的なタイプのアミロイドーシスには、軽鎖（AL）アミロイドーシスとトランスサイレチン（TTR）アミロイドーシス（変異型と野生型の両方）があります。

ALアミロイドーシスの伝統的な一次治療には、アルキル化剤ベースの化学療法または高用量メルファランとその後の自家幹細胞移植（ASCT）が含まれます。 プロテアソーム阻害剤、免疫調節剤、モノクローナル抗体などの新規薬剤は、第一線および再発の両方の状況で有望な活性を示しています。

ASCTが続く同所性心臓移植（OHT）は、OHT単独と比較して優れた結果をもたらしました。 同所性肝移植（OLT）は、TTRアミロイドーシスの第一選択治療です。 ただし、野生型TTRの沈着により、OLT後の心臓アミロイドーシスの進行がしばしば指摘されます。 OLTとOHTの組み合わせも治療に役割を果たし、慎重に選択された候補者に優れた結果をもたらします。 ジフルニサル、タファミディス、低分子干渉リボ核酸、ドキシサイクリンなどの薬理学的薬剤は、TTRをフィブリルへと誤って折り畳むことからTTRを安定化させる有望な活性を示しており、活発に研究されています。

最良の支持療法と利尿薬による心不全症状の管理は、すべての心臓アミロイドーシスサブタイプにおける治療の柱です。 アミロイド心筋症におけるアンジオテンシン変換酵素阻害剤、アンジオテンシン受容体遮断薬、またはベータ遮断薬の有益性に関する確固としたデータはありません。

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