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AL（軽鎖）アミロイドーシスに関する医師のガイド

重要な情報

ソース： アミロイドーシス財団

年： 2016

著者： Ravi Mareedu、Raymond Q. Migrino

要約/要約：

アミロイドーシスは、誤って折り畳まれた天然タンパク質が細胞外に沈着し、臓器の損傷につながる疾患です。 さまざまな種類のアミロイドーシスは、組織内でフィブリルとして凝集する誤って折りたたまれたタンパク質の沈着を共有しますが、実際のタンパク質組成、臓器の関与、予後への影響、そして最も重要なことに治療が異なります。 したがって、適切な治療を提供するために、患者が持つアミロイドーシスのタイプを決定することは非常に重要です。
 
アミロイドーシスに関連する少なくとも23の異なるタンパク質があります。 最も一般的なタイプのアミロイドーシスと、治療せずに放置すると予後不良に関連するタイプは、ALアミロイドーシスと呼ばれ、骨髄の形質細胞によって産生されるクローン免疫グロブリン軽鎖の沈着が原因です。
 

遺伝性アミロイドーシスにはいくつかの種類がありますが、最も一般的なものは、mATTRアミロイドーシスです。これは、単一の遺伝子変異を含む肝臓で産生されるタンパク質である変異型トランスサイレチンのミスフォールディングに起因する常染色体優性疾患です。 100以上の異なるトランスサイレチン変異がアミロイドーシスを引き起こすことが知られています。

 

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