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原発性脳アミロイドーマ、腫瘍性疾患と神経変性疾患の両方：症例報告

重要な情報

ソース： BMC神経学

年： 2019

著者： M.Löhr、AF Kessler、C。Monoranu、J。Grosche、T。Linsenmann、R。Ernestus、W.Härtig

要約/要約：

背景：
脳実質内に散在するアミロイドの細胞外沈着物は、異種の疾患群に見られます。 全身性アミロイドーシスの証拠のない白質へのその凝縮した蓄積は、原発性脳アミロイドーシス（PBA）として知られています。 もともとはその空間占有効果により腫瘍様病変と考えられていましたが、この状態は神経変性疾患の一般的な特徴も示しています。
 
事例紹介：
50歳の女性は、軽度の認知機能低下と発作を呈し、磁気共鳴画像法で右側頭葉、不規則、コントラスト増強の腫瘤を示しました。 高悪性度神経膠腫を疑って、硬い腫瘍を部分的に切除した。 神経病理学的検査は神経膠腫を示さなかったが、神経変性障害の明確な特徴を示した。 病変は、脳実質内および隣接する血管内に凝集し、血管内腔を部分的に閉塞するアミロイドALλで構成されていた。 免疫染色により、明確な血管周囲の炎症反応が確認されました。 PBAの除去後、記憶障害は大幅に改善し、臨床経過とMRIの結果は8年間のフォローアップで安定しています。
 
結論：
私たちの組織病理学的所見に基づいて、PBAの臨床病理学的実体を腫瘍性障害と神経変性障害の間の重複と見なすことを提案します。 病変は局所的に制限されているため、確実な治癒が見込める手術に適している可能性があります。
 
組織： ドイツ、ヴュルツブルク大学病院。 ヴュルツブルク大学、ドイツ; ライプツィヒ大学、ドイツ

DOI： 10.1186 / s12883-019-1274-x

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