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自己免疫性肝炎-原発性胆汁性肝硬変重複症候群およびシェーグレン症候群を伴う原発性皮膚アミロイドーシス：症例報告

重要な情報

ソース： 医療

年： 2018

著者： ヤンX1、ジンJ

要約/要約：

患者の懸念：
50歳の女性は、進行性の異常な肝酵素レベルを示し、当科に紹介されました。
 
診断：
患者の症状、臨床検査結果、X線所見、および病理学的結果により、彼女はAIH-PBCオーバーラップ症候群およびSSに関連するPCAと診断されました。
 
介入：
その後、彼女はウルソデオキシコール酸（UDCA）、プレドニゾン、およびアザチオプリンの組み合わせで治療されました。
 
成果：
この治療は治療的成功を収めることはできますが、肝硬変による合併症を防ぐことはできません。 この患者は生存していますが、緊急の消化管出血を経験しました。
 
レッスン：
私たちはこれが単一のケースであることを認めますが、これらの調査結果は、PCAに関連する免疫疾患の知識を拡張し、PCA、AIH-PBCオーバーラップ症候群、およびSSの間の共通の免疫介在性病原性経路を示唆しています。 12年間の追跡調査の結果、臨床症状が発現し、これらの自己免疫疾患が進行しています。 UDCA、プレドニゾン、およびアザチオプリンの組み合わせは、治療上の成功を収めることはできますが、疾患の進行を防ぐことはできません。 この患者の定期的なフォローアップは、疾患の進行を記録するために必要です。
 
組織： 中国吉林大学初の病院

DOI： 10.1097 / MD.0000000000010004

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