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涙腺の限局性アミロイドーシスと同時に診断される原発性シェーグレン症候群

重要な情報

ソース： 医療

年： 2018

著者： Kweon SM、Koh JH、Lee HN、Kim E、So MW、Shin HJ、Young Choi H、Lee SG

要約/要約：

導入：
シェーグレン症候群（SS）を伴うアミロイドーシスは、主に皮膚、肺、舌、乳腺で発生することが報告されています。 ただし、続発性アミロイドーシスに関連するSSが報告されることはめったになく、その関連性に関する知識は不十分です。 ここでは、涙腺の限局性アミロイドーシスと同時に診断された原発性SSの症例を報告します。
 
事例紹介：
左眼瞼腫瘤を訴える45歳の女性が病院に紹介され、切除生検後に限局性アミロイドーシスと診断された。 その後、彼女はアミロイドーシスの追加評価のためにリウマチ科に紹介されました。 その後、彼女の診断は、提示された症状とシルマー検査、血清学的検査、および軽度の唾液腺生検の結果に基づいた一次SSでした。 SSの治療のために、ピロカルピン（10 mg /日）とヒドロキシクロロキン（200 mg /日）が開始されました。 最初の診断からXNUMXか月後、ドライアイと口は悪化せず、限局性アミロイドーシスを示唆する腫瘤は報告されませんでした。
 
結論：
これは、SSを伴うアミロイドーシスのまれなケースで、涙腺に限局しています。 したがって、その希少性にもかかわらず、SS患者では、限局型であっても、医師は続発性アミロイドーシスの潜在的な共存に注意する必要があります。
 
組織： 韓国釜山国立大学病院

DOI： 10.1097 / MD.0000000000011014

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