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皮膚と心臓に関与する原発性全身性アミロイドーシス:症例報告

重要な情報

ソース: Acta Dermatovenerologica Alpina、Pannonica、および Adriatica

年: 2018

著者: トラジベル・ホルヴァト A、トルチコ K、ユルチッチ V、マルコ PB

要約/要約:

原発性全身性アミロイドーシスは、さまざまな組織における不溶性モノクローナル免疫グロブリン軽鎖の沈着を特徴とし、通常は根底にある形質細胞障害を伴います。 病気の初期段階では、皮膚科学的所見が唯一の症状である場合がありますが、後期では臓器障害が現れます。 皮膚科医は、コンゴレッド色素で染色した皮膚生検やその他の適切な検査により、アミロイドーシスを早期に診断できます。
 
この症例報告では、皮膚生検により組織学的に確認された原発性全身性アミロイドーシスの女性患者について説明します。 診断が確定した時点では、心臓病変とモノクローナルガンマグロブリン血症がすでに存在していました。 ボルテゾミブとデキサメタゾンによる治療が開始されました。 副作用のため、治療は後に忍容性のより優れたレナリドマイドに切り替えられました。
 
組織: スロベニア、マリボル大学医療センター。 リュブリャナ大学、スロベニア

DOI: 10.15570/actaapa.2018.11

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