皮膚および心臓の関与を伴う原発性全身性アミロイドーシス:症例報告|文献情報| J-GLOBAL科学技術総合リンクセンター oneAMYLOIDOSISvoice

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皮膚および心臓の関与を伴う原発性全身性アミロイドーシス:症例報告

重要な情報

ソース: Acta Dermatovenerologica Alpina、Pannonica、et Adriatica

年: 2018

著者: Trajber Horvat A、TrčkoK、JurčićV、Marko PB

要約/要約:

原発性全身性アミロイドーシスは、さまざまな組織における不溶性モノクローナル免疫グロブリン軽鎖の沈着を特徴とし、通常、根底にある形質細胞異常増殖症に関連しています。 病気の初期段階では、後期段階での臓器の関与とは対照的に、皮膚科学的所見が唯一の症状である可能性があります。 皮膚科医は、コンゴーレッド染料で染色された皮膚生検およびその他の適切な調査により、アミロイドーシスを早期に診断することができます。
 
この症例報告は、皮膚生検から組織学的に確認された原発性全身性アミロイドーシスの女性患者について説明しています。 診断が確定したとき、心臓の関与と単クローン性免疫グロブリン血症はすでに存在していました。 ボルテゾミブとデキサメタゾンによる治療が開始されました。 副作用のため、治療は後にレナリドマイドに切り替えられました。
 
組織: 大学医療センターマリボル、スロベニア; リュブリャナ大学、スロベニア

DOI: 10.15570 / actaapa.2018.11

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