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軽鎖アミロイドーシス患者の診断時および治療開始後の免疫不全麻痺の予後の影響

重要な情報

ソース： アミロイド：実験的および臨床的調査の国際ジャーナル

年： 2017

著者： ロドリゲスロバトLG、フェルナンデスデラレアC、チベイラMT、トバールN、イゾラI、アロステギJI、ロシニョールL、ディアスT、ロサノE、ヤグエJ、ブラデJ

要約/要約：

目的：

免疫不全麻痺（IP）は、いくつかの形質細胞障害における好ましくない結果に関連する危険因子です。 軽鎖（AL）アミロイドーシスにおけるその存在は、より悪い予後と関連している可能性があることが示唆されています。 ただし、治療後のIPの関連性は現在まで評価されていません。 この研究の目的は、ALアミロイドーシス患者の診断時および治療開始XNUMX年後のIPの予後的影響を決定することでした。

メソッド：

69年2006月から2016年XNUMX月までの単一施設で治療されたALアミロイドーシス患者XNUMX人の臨床記録が研究に含まれていた。

結果について

IPは診断時に患者の27.5％で観察されました。 IPの存在は、一次治療後に非常に良好な部分奏効またはより良好な結果を達成する確率が低いことと関連していた（37.8％対62.2％; p = .04）。 ただし、自家幹細胞移植（ASCT）で治療された患者のグループでのみ、IPの存在により無増悪生存期間（PFS）が短くなりました（30.2か月対未到達[NR]; p = .02）が、全生存期間（OS）。 治療開始後9.8年でのIPの持続は、41人の評価可能な患者のうち22.6人（006％）でのみ確認されました。 ASCTグループでは、治療開始後35.2年でIPがないため、PFSとOSの中央値が長くなりました（NR対001か月、p = .XNUMX、NR対XNUMXか月、p <.XNUMX）。 多変量解析では、治療開始後XNUMX年でIPがないことは、独立してより長い生存期間と関連していた。

結論：

診断時のIPは生存に悪影響を及ぼしますが、治療後XNUMX年でIPが欠如すると、長期生存の独立したマーカーになります。

組織： バルセロナ大学、スペイン

DOI： 10.1080 / 13506129.2017.1390451

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