ソース： 英国血液学ジャーナル

年： 2016

著者： Kastritis E、Dimomoulos MA

全身性アミロイドーシスの最も一般的な免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスは、誤って折りたたまれたモノクローナル免疫グロブリン軽鎖の凝集に由来するアミロイド原線維の沈着を特徴とします。 アミロイド線維は組織構造を破壊し、前線維オリゴマーは心筋細胞に直接毒性があり、心機能障害を引き起こします。 ALアミロイドーシスの致命的な結果は、形質細胞クローンの悪性行動によるものではなく、毒性産物によるものです。 ただし、このクローンの特性は、長期的な予後に関連付けられています。

早期かつ正確な診断は効果的な管理の鍵ですが、困難です。 現代の化学療法の選択肢（自家移植、ボルテゾミブ、レナリドマイドを含む）は、低リスクまたは中リスクの患者の転帰を改善しましたが、重度の心機能障害のある患者の予後は依然として不良です。 アミロイド沈着とアミロイド形成過程を標的とする治療法は調査中であり、より良い将来の治療法を約束します。

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