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軽鎖アミロイドーシスの最初の症状としてのピンチ紫斑病の認識

重要な情報

ソース： トルコ血液学ジャーナル

年： 2018

著者： ÖztürkE、Akay MO、FerhanoğluB

要約/要約：

74歳の女性は、顔に軽度の外傷を与えた後、紫斑によって現れた6か月のあざの歴史を示しました。 彼女の身体検査は、彼女の顔に点在するピンチ紫斑の存在を除いて、目立たなかった。 臨床検査では、8100 / µLの白血球、11.2 g / dLのヘモグロビン、208,000 / µLの血小板、11秒のプロトロンビン時間（正常範囲：11.2-13.0秒）、25秒の活性化部分トロンボプラスチン時間（正常範囲：23.0- 33.0 s）、および72 mm / hの赤血球沈降速度。 さらに後処理すると、血清のIgGラムダモノクローナルガンモパシーとラムダモノクローナル軽鎖の存在が尿免疫固定電気泳動で見つかりました。 
 
骨髄生検により7％のラムダ制限プラズマ細胞浸潤が明らかになり、コンゴレッド染色および血管アミロイドP沈着を伴う緑色の複屈折を示しました。 CRABの症状、臓器不全、または臓器肥大はなかった。 心エコー検査およびプロBタイプナトリウム利尿ペプチドの結果は正常でした。 最初に紫斑を呈するアミロイド軽鎖（AL）アミロイドーシスの診断がなされ、ボルテゾミブとデキサメタゾンの化学療法レジメンが開始されました。 XNUMXコースの化学療法後に完全寛解が達成され、紫斑病病変は消失した。
 
組織： 血液学クリニック、トルコ

DOI： 10.4274 / tjh.2018.0016

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