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自己造血幹細胞移植後の免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスと乾癬の両方の完全寛解

重要な情報

ソース： 医学（ボルチモア）

年： 2018

著者： Chen W、Ren G、Zuo K、Huang X

要約/要約：

根拠：

免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）は、さまざまな臓器や軟部組織の病理学的形質細胞クローンによって産生される異常なアミロイドタンパク質の沈着を特徴とします。 造血幹細胞移植（HSCT）は、ALアミロイドーシスを治療する効果的な方法です。 乾癬は一般的な自己免疫疾患（AID）であり、HSCTは重度のAIDの潜在的な治療法です。 自己造血幹細胞移植（ASCT）による2つの疾患の継続的な完全寛解を得た乾癬と同時のALアミロイドーシスのまれな症例を報告します。

患者の懸念：

浮腫と低血圧を58週間訴えた乾癬の30年の歴史を持つ2歳の男性が当院に紹介されました。 彼の尿タンパク質は、血尿および糸球体濾過率の低下なしで、2.83 g /日と定量化されました。

診断：

腎生検によりALアミロイドーシスが確認され、骨髄細胞形態学的検査により多発性骨髄腫が除外された。

介入：

ボルテゾミブとサリドマイドに基づく化学療法レジメンは、血液学的部分寛解を達成しましたが、腎臓には反応がなく、乾癬はまだ活発でした。 さらに、高用量のメルファランとそれに続くASCTによる標準的な骨髄破壊的前処置を受けました。

成果：

尋常性乾癬の鱗状鱗屑を伴う紅斑は、徐々に改善し、顆粒球移植後にほとんど消失した。 彼は持続的な血液学的完全寛解、臓器反応および乾癬の回復を得ました。

レッスン：

ASCTで治療された乾癬と一致するALアミロイドーシスのまれな症例を報告します。 この患者の結果は、ASCTがALアミロイドーシスとAIDの両方に治療的価値があることを示しました。

組織： 南京大学医学部、中国; 中国南京医科大学金陵臨床医科大学

DOI： 10.1097 / MD.0000000000013589

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