ソース： アミロイド：実験的および臨床的調査の国際ジャーナル

年： 2018

著者： Uzan C、Lairez O、Raud-Raynier P、Garcia R、Degand B、Christiaens LP、Rehman MB

目的：

軽鎖（AL）アミロイドーシスは、非常に予後不良の壁厚（IWT）の増加を伴う浸潤性心筋症につながる可能性があります。 私たちの主な目的は、肥大性心筋症（HCM）または動脈性高血圧（HTN）によるIWTからALアミロイドーシスを識別するために、IWT患者の右心室（RV）を分析することでした。 私たちのXNUMX番目の目的は、RV機能障害が心臓のALアミロイドーシスの全体的な死亡率を予測するかどうかを評価することでした。

メソッド：

IWTの315人の患者の臨床的、生物学的および心エコー検査データを遡及的かつ連続的に比較しました。生検で証明された105人のALアミロイドーシス患者、105人のHCM患者、105人のHTN患者 これらのパラメーターの予後値は、ALアミロイドーシス群で分析されました。

結果について

-21.2％よりも悪い自由壁右心室縦ひずみ（FWRVLS）は、ALアミロイドーシス[曲線下面積（AUC）= 0.744）]を他の病因によるIWT患者と区別します。 ALアミロイドーシスでは、FWRVLSはAUC = 0.722および-16.5％の最適なカットオフ値として最も強い心エコーの予後マーカーであり、それを超えると全体的な死亡率が大幅に増加します。 また、メイヨーステージとグローバルな左心室縦ひずみに合わせた場合でも、全死亡率（HR = 1.113; 95％CI 1.029-1.204; p = .007）の唯一の独立した心エコーの予測因子です。

結論：

FWRVLSは、軽鎖アミロイドーシスの診断および予後の精密検査で検討する必要があります。

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