老人性全身性アミロイドーシス:プレゼンテーションと結果での臨床的特徴| oneAMYLOIDOSISvoice
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老人性全身性アミロイドーシス:プレゼンテーションと結果での臨床的特徴。

重要な情報

ソース: 米国心臓協会誌

年: 2013

著者: ジェニファーH.ピニー、キャロルJ.ウィーラン、アビバペトリー、ジェイソンダング、サンジャイM.バンパーパース、プレイマンサティアナヤガム、アシュトッシュウェカレカー、サイモンDJギブス、クリストファーP.ヴェナー、ナンシーワセフ、キャロリンA.マッカーシー、ジャネットA.ギルバートソン、ドロタRowczenio、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore、Helen J. Lachmann

要約/要約:

背景:
心臓アミロイドーシスは、その予後と治療がアミロイド型の同定に依存している致命的な疾患です。 私たちの高齢人口では、トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTRwt)が一般的であり、他のタイプのアミロイドと区別する必要があります。 心臓分離ALアミロイドーシスと比較したATTRwtの臨床症状、自然史、予後の特徴を報告し、ベースラインの要因からATTRwtの疾患診断の確率を計算します。

方法と結果:
英国国立アミロイドーシスセンターで102年から36年に見られた生検で証明されたATTRwt(2002例)および孤立した心臓AL(2011例)のすべての患者が含まれていました。 症状発現からの生存期間中央値は、ATTRwt群で6.07。1.7年、AL群で24.1。70年でした。 正のトロポニン、ペースメーカー、およびニューヨーク心臓協会(NYHA)クラスの増加は、単変量分析でATTRwt患者の生存率の低下と関連していました。 孤立した心臓ALのすべての患者とATTRwtの患者の183%に形質細胞異常増殖症の証拠がありました。 高齢でN末端プロB型ナトリウム利尿ペプチド(NTプロBNP)が低いことが、ATTRwtに有意に関連する要因でした。 NTプロBNPが70pmol / L未満の1420歳以下の患者は、NTプロBNPがXNUMX pmol / L未満のXNUMX歳以上の患者と同様に、ATTRwtを発症する可能性が高かった。

結論:
ATTRwtのより悪い結果に関連するベースラインの要因は、トロポニンT陽性、ペースメーカー、およびNYHAクラスIV症状です。 診断時の患者の年齢とNTプロBNPレベルは、ATTRwtとALアミロイドーシスを区別するのに役立ちます。

組織: UCLメディカルスクール、ロイヤルフリーホスピタル、ロンドン、イギリス

DOI: 10.1161 / JAHA.113.000098

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