全身性ALアミロイドーシスのための高用量化学療法および幹細胞移植のためのEHA-ISAワーキンググループガイドラインの要約| oneAMYLOIDOSISvoice
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全身性ALアミロイドーシスのための高用量化学療法および幹細胞移植のためのEHA-ISAワーキンググループガイドラインの要約

重要な情報

ソース: ヘマスフィア

年: 2022

著者: ヴァイシャリサンコラワラ

要約/要約:

欧州血液学会(EHA)と国際アミロイドーシス学会(ISA)は最近、全身性軽鎖(AL)アミロイドーシスの治療のための大量化学療法と幹細胞移植(SCT)のガイドラインの開発に協力することに合意しました。 ISAの主要な意見の専門家のワーキンググループが作成され、ガイドラインはEHAのガイドライン委員会のメンバーによって作成および承認されました。 目的は、高用量化学療法とSCTを受けているALアミロイドーシス患者の選択と管理に関する明確なガイダンスを医療専門家に提供することでした。 ガイドライン草案は、執筆グループのメンバーによってレビューおよび合意され、ISAの理事会メンバーによって承認されました。 ワーキンググループは、Vaishali Sanchorawala、MDが議長を務めました。
 
ALアミロイドーシスは通常、75%〜80%の症例で免疫グロブリン軽鎖λを産生し、残りの症例でκ軽鎖を産生する無痛性B細胞クローンによって引き起こされます。 免疫グロブリン重鎖遺伝子座(IgH)を癌遺伝子サイクリンD40に並置する染色体転座t(60; 11)の高頻度(〜14%–1%)は、このクローンの特徴です。 IGLV(軽鎖可変領域をコードする)の体細胞変異は、天然の可溶性タンパク質の倍数安定性を低下させ、タンパク質のダイナミクスを増加させます。これにより、エンドプロテオリシスと可溶性凝集体の生成が促進されます。
 
組織: ボストン大学医学部およびボストン医療センター、米国

DOI: 10.1097 / HS9.0000000000000681

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