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全身性アミロイドーシスの認識、予後、および治療：系統的レビュー

重要な情報

ソース： JAMA

年： 2020

著者： モリー・ア・ゲルツ、アンジェラ・ディスペンジエリ

要約/要約：

重要性： 全身性アミロイドーシスの多くの患者は過小診断されています。 全体として、免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスの患者の25％は診断から6か月以内に死亡し、アミロイドトランスサイレチン（ATTR）アミロイドーシスの患者の25％は診断から24か月以内に死亡します。 効果的な治療法は存在しますが、末端器官の損傷が深刻な場合は効果がありません。

目的： 臨床医がこのまれな一連の疾患を早期に診断し、予後に関する正確な病期分類とカウンセリングを可能にする可能性のあるエビデンスに基づく推奨事項を提供すること。

結論と関連性： アミロイドーシスのすべての形態は過小診断されています。 現在、すべての形態で、生存または障害および生活の質のいずれかを改善することが実証されている治療法が承認されています。 心臓、腎臓、肝臓、または神経系が関与する多系統障害のある患者では、診断を検討する必要があります。

組織： メイヨークリニック、米国

DOI： 10.1001 / jama.2020.5493

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