心臓アミロイドーシスを評価するために心臓イメージングを行うときに知っておくべきトップ10の事柄| oneAMYLOIDOSISvoice
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心臓アミロイドーシスを評価するために心臓イメージングを行うときに知っておくべきトップ10の事柄

重要な情報

ソース: 米国心臓病学会

年: 2020

著者: レニーブロックパルマー

要約/要約:

アミロイドーシスは、複数の臓器がアミロイドとして知られるタンパク質性沈着物に浸潤するタンパク質折りたたみ障害です。 沈着物はいくつかのアミロイド形成性前駆タンパク質のXNUMXつに由来し、疾患の予後は関与する臓器とアミロイドの種類の両方によって決定されます。 心臓のアミロイドの関与である心臓アミロイドーシスは、関与する臓器の最悪の予後をもたらし、軽鎖アミロイドーシスはこの疾患の最も深刻な形態です。
 
心臓アミロイドーシスは、トランスサイレチン心アミロイドーシス(ATTR)として知られる肝臓に由来するトランスサイレチンタンパク質の心筋沈着が原因であるか、プラズマ細胞のクローンに由来する免疫グロブリン軽鎖タンパク質の心筋沈着を伴うALアミロイドーシスが原因である可能性があります。
 
心アミロイドーシスを示唆する臨床的特徴は、特に左心室駆出率が保存されている60歳以上のアフリカ系アメリカ人男性における再発性の原因不明の心不全、原因不明の左心室壁厚の増加(> 12 mm)、および心室充満パターンの制限です。増加した充填圧力の。 通常、心房細動がなく、心尖部の温存パターンを伴う異常な全体的な縦方向のひずみ(GLS)がない場合、左心房の機能障害があります。

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